Two female siblings were born with an hydranencephalic‐hydrocephalic syndrome, following pregnancies complicated by hydramnios. No environmental factors such as infections, drugs or metabolic disorders were noted during either pregnancy. Neuropathological studies revealed identical changes in each case. The characteristic feature of the pathology was a proliferative vasculopathy throughout the central nervous system, which apparently caused focal ischaemic lesions and progressive destruction of CNS tissue. The defect probably is inherited as an autosomal recessive trait.

Deux soeurs sont nées avec un syndrome hydranencéphalique hydrocéphalique, à la suite de grossesses compliquées par hydramnios. Aucun facteur d'environment tels qu'infection, médication ou désordes métaboliques n'ont été notes durant l'une ou l'autre grossesse. Les études neuropathologiques ont montré des modifications identiques dans chaque cas. L'aspect pathologique caractéristique était une vasculopathie proliferative tout au long du nervax ayant apparemment entrainé des lesions ischémiques locales et une destruction progressive du tissu nerveux. II s'agit probablement d'une anomalie déréditaire se transmettant selon le type autosomal récessif.

Zwei weibliche Geschwister wurden nach einer durch ein Hydramnion komplizierten Geburt mit einem hydranencephalen‐hydrocephalen Syndrom geboren. Bei keiner Schwangerschaft wurden umweltbedingte Faktoren wie Infektionen, Drogen oder metabolische Erkrankungen festgestellt. Neuropathologische Untersuchungen ergaben bei den Fällen identische Veränderungen. Die charakteristischen Veränderungen waren eine proliferative Vaskulopathie im Bereich der Neuraxis, durch die offenbar fokale ischämische Läsionen und eine progressive Zerstörung von Hirngewebe verursacht wurden. Die Mißbildung wird wahrscheinlich autosomal rezessiv vererbt.

Dos hermanas nacieron con un sindrome hidranencefálico‐hidrocefálico, despué de gestaciones complicadas con hidramnios. En ninguna de las gestaciones se registraron factores ambientales tales como infecciones, färmacos o enfermedades metabólicas. Los estudios neuropatológicos revelaron cambios idénticos en ambos casos. La caracteristica de la patologia era una vasculopatia proliferativa a lo largo del neuroeje que aparentemente causaba lesiones focales isquémicas y una destrucción progresiva del tejido de SNC.